Kaj je dedni angioedem? prof. dr. Gul Karakaya je povedal
Miscellanea / / May 16, 2022
16. maja, ki je sprejet kot 'Svetovni dan dednega angioedema', smo raziskali vidike, ki ga ločijo od alergij, da bi poudarili pomen te ne preveč pogoste bolezni. Menijo, da ima pri nas to bolezen od 6 do 10 tisoč ljudi. prof. dr. Gül Karakaya je pojasnil podrobnosti, po katerih se obe bolezni razlikujeta med seboj.
Medicinska fakulteta Univerze Hacettepe, Oddelek za prsne bolezni, Profesor imunologije in alergije. dr. Rose KarakayaDedni angioedem Napade (HAE) je mogoče napačno diagnosticirati in vsak trije bolnik, ki gre na urgenco s krčnimi bolečinami v trebuhu da je nekdo imel nepotrebne operacije, kot so slepiča, žolčnik, cista na jajčnikih in celo zunajmaternična nosečnost. navedeno. prof. dr. Karakaya, dedni angioedem je težko diagnosticirati, ker sprva ne pride na misel, in ga je mogoče spraviti pod nadzor, ko je diagnoza postavljena; Navedel je, da čeprav je bila bolezen diagnosticirana v 2 letih v Nemčiji, 5,5 leta v Angliji in 7 letih v Franciji, bi to obdobje lahko trajalo 20 let v Turčiji.
Dedni angioedem
ALERGIJA ALI DEDNI ANGIOEDEM?
Navaja, da se dedni angioedem pogosto zamenjuje z alergijskimi reakcijami in da lahko traja več let, da se bolnikom postavi pravilna diagnoza, je prof. dr. Karakaya je rekel:
»V nasprotju z alergijsko povzročenim angioedemom se v primerih HAE ne pojavijo srbenje, koprivnica, oteklina pa se razvija in izzveni veliko počasneje kot druge bolezni angioedema. V vsakem primeru se ti bolniki ne odzivajo na zdravila in sirupe proti alergijam, zdravila s kortizonom in adrenalin. Če gre torej bolnik v zdravstveno ustanovo samo zaradi angioedema, je treba med možne diagnoze upoštevati HAE. Nekateri krvni testi za HAE kažejo zelo tipične spremembe, za razliko od angioedema, ki ga povzroča alergija."
prof. dr. vrtnica karakaya
Navaja, da je druga bolezen, ki jo zamenjujemo z dednim angioedemom, družinska sredozemska mrzlica (FMF), prof. dr. Karakaya je nadaljeval:
"Bolnikom s hudimi trebušnimi težavami se lahko diagnosticira FMF ali pa imajo hude bolečine v trebuhu. Na žalost nepotrebne operacije v urgentnih službah z diagnozami, kot so slepiča, cista jajčnikov, zunajmaternična nosečnost lahko so."
DEDNI ANGIOEDEM (HAE) JE DEDNA BOLEZEN
prof. dr. Črna skala HAE je dedna bolezen, ki se pojavi s ponavljajočimi se napadi otekline (edema) na različnih delih telesa. Diagnoza se postavi na podlagi krvnih preiskav po pregledu. Najprej izmerimo raven komplementa 4 (C4) v krvi. Če je ta raven nizka, preučimo raven zaviralca C1 in delovanje zaviralca C1. HAE oboje ženskaviden pri obeh moških. Stopnja prenosa bolezni na otroka osebe s to boleznijo je 50%. Kadar imajo bolniki s HAE otroke, morajo vsekakor opraviti presejalni test, tudi če njihovi otroci ne kažejo znakov bolezni. Ocenjujejo, da je v naši državi 6-10 tisoč bolnikov s HAE, glede na populacijo.« je pojasnil.
LAHKO POVZROČI NENADNO DIHANJE
Z napadi nenadne in zelo hude otekline (angioedem) v rokah, obrazu, stopalih, nogah, predelu genitalij, prebavnem sistemu in dihalnih poteh Ta bolezen, ki se pojavi nenadoma, povzroča zelo hude bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje v obliki krčev, ko se razvije v prebavnem sistemu. Je mogoče. Poudarja, da lahko bolnik postane neprepoznaven, ko se bolezen razvije na obrazu, prof. dr. Gül Karakaya je dejal, da ima lahko nenadni edem, zlasti v predelu dihalnih poti in grla, nevarne posledice in je lahko usoden za bolnike, če se ne posreduje pravilno in hitro.
OZOBRANJE, TIPANJE S TIPKOVNICO IN CELO HOJA JE LAHKO TVEGAN
prof. dr. Vse vrste travm, pritiskov, poškodb, kirurških posegov, anestezije, okužbe, tesnobe, izpitnega stresa, okužbe, spremembe hormonov pri bolnikih s Karakaya HAE ravni, kontracepcija ali celo uporaba nekaterih zdravil za krvni tlak lahko sprožijo bolezen, zlasti pri nediagnosticiranih bolnikih. opozoril:
Različni posegi na ustih in zobeh ter kirurški posegi povzročajo otekanje grla pri bolnikih, ki so »nediagnosticirani« ali jim pred posegom niso diagnosticirali in ne dali preventivnih zdravil. V tej situaciji, ki jo pogosto zamenjujejo z alergijo, predstavlja življenjsko nevarno tveganje, če bolnika ni mogoče pravočasno posredovati.
NAPAD 100 DNI NA LETO
HAE se zelo razlikuje, vendar se običajno začne v otroštvu (razpon 0-20). S porastom hormonov se poslabša z nastopom pubertete in traja vse življenje. Napadi v povprečju trajajo 2-5 dni. To kaže, da bolniki preživijo 20-100 dni na leto z napadi. To povzroča resne izgube v šoli in delovnih dneh ter odsotnosti. prof. dr. Karakaya je dejal: »Strah pred smrtjo poslabša kakovost življenja bolnikov s HAE in včasih povzroči celo panične motnje. Na primer, bolnik z otečenim obrazom ta dan noče v službo ali šolo. Nekateri bolniki to vidijo kot pomanjkljivost in se obotavljajo pri poroki. Nekateri se zaradi dednosti bojijo imeti otroke.« rekel je.
DEDNI ANGIOEDEM LAHKO NADZORITI
Ob ugotovitvi, da za bolezen ni dokončnega zdravila, je prof. dr. Gül Karakaya kaže, da je napade mogoče nadzorovati s koncentratom zaviralca C1, ki se daje bolniku. »Najpomembnejši korak je podrobno obveščanje bolnika in njegovih svojcev o tej bolezni. je treba narediti. Ponavljajoči se angioedem in/ali bolečine v trebuhu, ki jih ne spremlja urtikarija, ki se nadaljujejo že od otroštva; otekanje na mestih, kot so obraz, usta, grlo, roke, roke, noge in genitalije; slabost in bruhanje; Zelo pomembno je, da obiščete specialista za imunolog in alergijo za pritožbe, kot je težko dihanje, in opravite potrebne preiskave. je rekel.
HAE V ŠTEVILKAH
- Pri 1/3 bolnikov se lahko pojavijo predhodni simptomi, kot sta srbenje in pordelost kože 1-24 ur pred napadom.
- Diagnoza bolezni se lahko v Turčiji odloži za 20 let.
- Tveganje smrti zaradi zadušitve zaradi edema v grlu je pri nediagnosticiranih bolnikih 9-krat večje kot pri predhodno diagnosticiranih bolnikih.
- Zaradi zmede trebušnih napadov s slepičem je 1/3 teh bolnikov podvržena nepotrebni operaciji trebuha.
- 2% vseh angioedemov je dedni angioedem.
- Pri 75 % bolnikov se prvi napad pojavi pred 15. letom starosti, vendar se morda ne ponovi kot pri odraslih.
- Alergijski angioedem se razvije v 12-24 urah in izzveni v kratkem času, vendar se HAE razvija veliko počasneje in okrevanje lahko traja 5-7 dni.